La anemia falciforme es un trastorno sanguíneo heredado que afecta primordialmente a la población de raza negra, en la cual los glóbulos rojos normalmente de forma discoide, se transforman en células en forma de media luna incapaces de transportar el oxigeno requerido.
La enfermedad es crónica y se caracteriza por fatiga, dificultad respiratoria con el ejercicio, inflamación articular, crisis de malestar extremo, complicaciones de otras enfermedades y vida corta.
Anteriormente, la mitad de las victimas moría a la edad de 20 años y pocos sobrevivían mas de los 40.Con la nueva tecnología y formas de tratamiento, la perspectiva es mucho mejor, pero la anemia falciforme permanece como una enfermedad crónica debilitante.
Causa de la Anemia falciforme
La desformacion de los globulos rojos ocurre debido a la presencia de hemoglobina (el compuesto hierro-proteina de los globulos rojos que transporta oxigeno) defectuosa. e presenta cuando parte o todo el organismo no esta recibiendo suficiente oxigeno.
Debido a su forma de gancho, las celulas sanguineas tienden a enredarse y apilarse, obstruyendo en forma temporal los vasos sanguineos y disminuyenddo la circulacion. El tejido inicialmente nutrido por el vaso sanguineo obstruido queda desprovisto de oxigeno y puede morir. La anemia (deficiencia de los globulos rojos) secundaria a la desintegracion acelerada de los globulos rojos defectuoso no solo debilita el organismo, sino aumenta la deficiencia de oxigeno, lo cual hace que las celulas se tornen mas "falciformes".
La enfermedad se presenta aproximadamente en una de cada 330 personas de raza negra en los EEUU. Cerca de una en diez personas negras en America es portadora del gen defectuoso de la anemia falciforme, pero no presenta sintomas y no es afectada por la enfermedad.
Sin embargo, si un portador se casa con otro, el riesgo de que su hijo ea afectado por la enfermedad es de uno en cuatro. El riesgo de que el niño tambien sea portador es de uno en dos. El estado portador y el estado activo de la enfermedad se pueden establecer mediante una prueba sanguinea.
Sintomas de una Anemia Falciforme
En el 50% de las victimas los sintomas de la anemia falciforme empiezan entre las edades de 6 meses y 2 años. Entre los primeros signos esta la inflamacion inusual de los dedos de las manos y pies. Los huesos de las manos pies se tornan gruesos y la acumulacion de las celulas en forma de hoz puede afectar la medula osea, donde se producen nuevas celulas sanguineas.
Los niños pequeños son propensos a crisis falciformes, caracterizadas por fuerte dolor en el abdomen, articulaciones, huesos y musculos debido a la falta de oxigeno. Esta crisis puede durar desde varios dias hasta varias semanas y ocurren de ocho a diez veces al año antes de la edad de 10 años. Se presentan con menor frecuencia en los ultimos años.
Los signos de una crisis falciformes incluyen palidez en los labios, leungua y palmas de las manos;falta de energia, adormecimiento y dificultad para despertarse; irritabilidad; dolor y temperatura de 40°C (o mas de 38°C que dura almenos dos dias)
En los niños son comunes el endurecimiento del musculo cardiaco; agrandamiento del corazon, higado y bazo; soplos cardiacos y calculos biliares. El latido cardiaco es usualmente rapido. Los niños con la enfermedad son por lo general pequeños para su edad. Aquellos que sobreviven hasta la edad adulta tienen hombros y caderas angostas, torax en forma de barril, columnna vertebral cruzada,brazos y piernas largas y craneo elongado.
Prevención de la Anemia Falciforme
Evitar el frio, fatiga y otros esfuerzos puede ayudar a reducir el numero de crisis falciformes.
Existen programas de control para aquellos que desean saber si son portadores del gen de la anemia falciforme. Quienes lo tienen pueden obtener consejo genetico. No hay riesgo de la enfermedad en los decendientes si solo un padre es el portador, pero cada niño de dos posibilidades tendrá una de ser portador.
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